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Re: arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

#2 vonSabine
Hallo Janne,
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARCM)ist eine überwiegend angeborene Erkrankung, die in Norditalien (Venetien) (liegen da Deine Wurzeln?)häufiger vorkommt, aber auch in Deutschland gefunden wird. Es findet sich ein zunehmender Ersatz der Muskulatur der rechten Herzkammer durch Fettgewebe,(das hat keine Ursache in der Ernährung) hierdurch vergrößert sich die rechte Herzkammer. Selten finden sich Einschränkungen der Pumpfunktion, aber häufig ein bei körperlicher Belastung wie Sport ausgelöster plötzlicher Herztod (PHT), insbesondere bei jungen Menschen. Diagnose: Echokardiografie, MRT, EKG, McKenna-Score. Therapie: Implantation eines ICD (hast Du ja schon), keine sportliche Belastung, ggf. Herztransplantation, Untersuchung von Familienangehörigen von Betroffenen.
Gruß
Sabine

Re: arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

#3 vonJanne-C.
Keine italienischen Wurzeln, leider.
Bei der sportlichen Belastung geht die Einschränkungen eher in die Defi Richtung der nicht möchte das ich einen Puls über 180 habe.

Sportliche Belastung war aber Auslöser für Kammerflimmern und daher hast du natürlich in fast allen punkten recht. Nur Italien und familiäre Vorbelastungen hauen bei mir nicht hin.

ps. so knapp und prägnant habe ich die Krankheit noch nie zusammengefasst gefunden. Respekt!

Re: arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

#4 vonEckhard
Hallo,

ist ja schön zu wissen, dass es außer mir noch andere Exemplare dieser seltenen Gattung hier gibt ;-)

Ich hatte in 2005 einen Herzstillstand ohne jegliche Vorwarnung und habe darauf hin auch meinen Defi bekommen.

Fast 1 1/2 Jahre wurde gerätselt was da passiert ist, erst anhand einer Genanalyse an der Uni Münster wurde die Erkrankung festgestellt. Die Veränderung am Herzen ist nur minimal und laut Aussage der Ärzte bin ich mit Anfang 40 für ein erstes Auftreten der Krankheit schon fast zu alt.

Da ich schon immer sehr sportlich war und auch nur schwer auf Bewegung verzichten könnte, hab ich da besonders nachgefragt. Man hat mir gesagt ich könne eigentlich alles machen solange es nicht in Leistungssport ausartet, nur isometrisches Training und Krafttraining, also alles wo ein Druck im Körper aufgebaut wird, soll ich besser lassen.

Bis jetzt kann ich mit meiner Erkrankung sehr gut leben, Rhythmusstörungen habe ich nicht und eine Leistungsminderung ist auch nicht vorhanden. Hoffen wir mal, dass es lange so bleibt.

Auf jeden Fall ist es interessant zu hören, wie es Euch anderen damit so geht.

Viele Grüße
Eckhard Althoff


Re: arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

#6 vonEckhard
Hallo Janne,

wie schon gesagt bei mir wurde lange gerätselt, warum es passiert ist. Mein Kardiologe hatte mich dann an die Uni Klinik Münster verwiesen, die haben dort speziell eine Ambulanz für genetisch bedingte Rhytmusstörungen. Zuerst hatte man Brugada Syndrom vermutet, hat aber beim Gentest dann wohl die Marker für die ARVCM gefunden.

Jetzt weiss ich wenigstens woran ich bin und dass ich die Erkrankung auch zu 50% weitervererben würde.

Die Ärzte hatten uns angeraten auch andere Familienmitglieder testen zu lassen, aber meine Eltern sind beide über 70 und haben verständlicherweise kein Interesse mehr daran. Mein Bruder ist 3 Jahre jünger als ich und will sich nicht testen lassen, ok, muss jeder selber wissen. Kinder haben wir keine und kommen wegen des Risikos der Vererbung jetzt für uns auch nicht mehr in Frage.

Sprich doch mal mit Deinem Kardiologen darüber ob er den Test für sinnvoll hält.

Gruß Eckhard


Re: arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

#8 vonEckhard
Hallo Otto,

also schwierig war das nicht. Ich hatte eine Überweisung von meinem behandelnden Kardiologen und habe mir damit einen Termin geholt, die hatten allerdings eine ordentliche Wartezeit, wenn ich mich recht erinnere so 4-5 Monate.

Ich habe dann wirklich alles was ich so an Unterlagen habe von meinen Ärzten angefordert, EKGs, Herzkatheder, Echo, Bericht vom Notarzt....usw.

In der Uniklink hatte ich ein ausführliches Gespräch und dann wurden noch ein EKG, Echo und Blutabnahme gemacht. Die Ärzte dort empfand ich als sehr engagiert und auskunftsfreudig, fiel mir sehr positiv auf.

Auf das Ergebnis der Blutuntersuchung (Gentest) habe ich dann noch ca. 2 Monate warten müssen, aber das ist wohl auch eine sehr komplexe Angelegenheit, vor allem da man am Anfang vom Brugada Syndrom ausgegangen ist und wohl erst im 2.ten Anlauf auf ARVCM gekommen ist.

Medikamentös macht es keinen Unterschied. Da ich so ja keine Beschwerden habe, nehme ich nur eine 1/2 Metoprolol am Tag, zur Risikominimierung, und dann nehme ich noch Marcumar, das hat aber nichts mit der ARVCM zu tun.

Schönen Gruß Eckhard


Re: arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

#9 vonSabine
Hallo Janne, Eckhardt und Otto,
da Ihr mit der ARVCM ja unter den Defi-Trägern nicht unbedingt die Mehrheit darstellt, solltet Ihr bei der Wahl der Diagnostik und Betreuung nicht unbedingt dem Kreiskrankenhaus Pusemuckel den Vorzug geben. Da ich selbst über viele Jahre in der Uniklinik Münster gearbeitet habe, kann ich Euch diese Einrichtung nur dringend empfehlen.
Um keine Missverständnisse aufkommen zu lassen, ich bekomme da keine Vermittlungsprovision oder ähnliche Vergünstigungen, aber ich habe zu häufig erlebt, wenn Patienten in anderen Häusern aus Unwissenheit und mangelnder Praxis in der Diagnostik falsch beurteilt und folglich auch falsch behandelt wurden und dann als Notfall eingewiesen wurden.
Sicher sind die Wartezeiten oft sehr lang und viele der Serviceleistungen werden ihrem Namen nicht gerecht, aber ob die die Duschkabinen zu klein und das Essen nicht unbedingt
sternenverdächtig ist kann mir doch völlig wurscht sein, wenn ich aber stattdessen medizinisch hervorragend versorgt werde.
Wie Eckhardt schon verlauten ließ gibt es eine spezielle Ambulanz in der Medizinischen Klinik C, die sich ausschließlich mit außergewöhnlichen Herzrythmusstörungen beschäftigt. Hier werden sowohl Patienten, bei denen neuartige interventionelle Therapieverfahren diskutiert werden, als auch Patienten, bei denen die Rhythmusstörung genetisch bedingt ist (z.B. QT-Syndrom, Brugada-Syndrom, Arrhythmogene rechtsventrikuläre Cardiomyopathie), vorgestellt.
Gruß
Sabine

Re: arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

#10 vonManu
Mal eine Frage zum Gentest.
Ich selbst bin seit 6 Jahren Defiträger bei o.g. Diagnose.
Bei mir ist die Diagnose über MRT Bilder gestellt worden.
Um mich geht es hier aber nicht sondern um unsere 12 Jahre alte Tochter.
Sie ist nun schon mehrfach bewustlos umgefallen.(Kommt in diesem Alter ja häufig vor)Hat sich zwar danach immer schnell wieder erholt bin aber nun doch sehr verunsichert.

Nach einem Gespräch mit meinem Arzt in der Klinik musste ich sie noch am selben Tag in der Kinderkardiologie vorstellen. Dort sind die üblichen Untersuchungen gemacht worden.(EKG,Sono, L-EKG)
Soweit alles o.k. bis auf das L-EKG.
Dort sind Rhythmusstörungen (supraventrikuläre und ventrikuläre Extrasystolen) aufgezeichnet worden.
Gestern ist zur Kontrolle nochmals ein L-EKG angelegt worden, da man mir sagte die Werte entsprechen nicht der Norm.

Als ich den Arzt nun auf einen Gentest ansprach wurde mir gesagt, dass das es eine sehr aufwendige Untersuchung sei und nicht nur meine Tochter sondern auch ich untersucht werden müsse. Außerdem würde das Ergebnis nicht wirklich weiterhelfen.Ein pos. Ergebnis würde nicht bedeuten, dass der Patient schlimm erkrankt und ein neg. Ergebnis würde nicht bedeuten der Patient sei gesund. Die Genforschung wäre noch nicht so weit um sich darauf verlassen zu können. Sie würden bei den bekannten Mitteln (sprich Sono/L-EKG) bleiben. Darauf wäre verlass.
Das heißt aber nun für uns. Jahrelang zittern und sich die Frage stellen ist unsere Tochter nun gesund oder nicht.
Sollte das Ergebnis des L-EKG wieder nicht o.k sein würden sie weitersehen. Was immer das auch heißt.

Was haltet ihr davon?


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