Long QT Typ "??" So viele Fragen

#1
Hallo ihr Lieben!

Ich bin neu hier und ringe mich nach vielen Jahren allein mit meiner Krankheit dazu durch einem Forum beizutreten, das erste Mal überhaupt in meinem Leben.
Die Diagnose LQTS bekam ich mit 14 von Professor Ulmer in Heidelberg. Dank guter Kontakte meiner hier behandelnden Kinderärzte wurde ich dort eingehend untersucht. Ich bin Indexpatient, niemand in meiner Familie ist symptomatisch auffällig, allerdings wurde mein Gendefekt auch noch nicht gefunden. Zu meinem Leidwesen wurde ich damals (wohl aufgrund meines Leistungssports) dem Typ 1 zugeordnet. Da meine Anfälle jedoch ausschließlich nachts im Schlaf auftreten tippe ich eher auf Typ 3 oder einen anderen Untertyp? Hat jemand einen Tipp, wo sich nochmal jemand dieser Zuordnungsgeschichte annehmen würde? Ich finde dies für mich ziemlich wichtig zu wissen.
Ich bin mittlerweile 28, meinen ersten Defi bekam ich noch kurz vor meinem 15. Geburtstag. In den letzten 2 Jahren habe ich meinen Lebensretter 6 Mal benötigt, davor nur 1 Mal in 10 Jahren. Als Trigger vermute ich bei mir emotionalen Stress und meinen Hormonhaushalt Ich habe zwei unglaublich süße Kinder (ja, trotz LQTS und Defi kein Problem, sogar Spontangeburten), bin gerade in der Stillzeit und habe unheimliche Angst vor einer Vererbung an meine Kinder. Und diese kommt insbesondere immer dann wieder extrem auf wenn ich einen Schock hatte - wie in der Nacht vor 3 Tagen... Meine Kinder werden einmal jährlich kontrolliert, waren bisher glücklicherweise unauffällig.
Welche Lebenserwartung habe ich eigentlich? Hinterlassen die Schocks Spuren? Mein Kammerflimmern beginnt meist mit einer Extrasystole, Frequenz bis zu >400, wie oft macht ein Herz das mit?
Ich nehme mittlerweile Metoprolol, allerdings vertrage ich Beta-Blocker seit eh und je sehr schlecht, leide häufig unter dem Schrittmachersyndrom und plötzlichem Blutdruck-Abfall, mein nächster Defi wird ein Zweikammersystem, das ist mit meinem Kardiologen schon abgesprochen - OP voraussichtlich 2018. Bis letztes Jahr habe ich jahrelang super ohne Beta-Blocker gelebt (war kadiologisch abgesprochen, da ich sie so schlecht vertrage).
Meine QTc-Zeiten liegen zum Teil bei über 700 ms, ich lag früher im Krankenhaus mit einem Puls von 20 (wach, ansprechbar), meinen Schrittmacher habe ich auf Mindestfrequenz 50 setzen lassen, da ich sonst auch tagsüber oft nicht leistungsfähig bin.
Stressvermeidung liegt mir übrigens nicht, insbesondere da ich nach einem Defi-Schock immer 6 Monate kein Auto fahren darf und mir somit immer die Zeit im Nacken sitzt wenn ich unterwegs bin. Hat jemand einen Tipp?
So viel zu mir, vielleicht kann mir jemand in meinem Wirrwarr an Informationen ein paar meiner Fragen beantworten, ich würde mich sehr freuen.
Viele Grüße

Re: Long QT Typ "??" So viele Fragen

#2
Hallo Tini,

willkommen hier im Forum.
Du hast ja schon so allerhand hinter dir.
Auf deine Fragen habe ich auch keine Antworten, empfehle dir aber einen
Besuch beim Genetiker. Der kann Tests veranlassen.

Da du aus Dresden bist, dann bist du sicher in der Herzklinik in
Behandlung. Die Ärzte dort sind meines Erachtens sehr kompetent.

LG
Kerstin



Long QT-Syndrom Typ 3
Long QT Typ 3

Re: Long QT Typ "??" So viele Fragen

#3
Hallo Tini,

wie Kerstin schrieb, beim Genetiker mal austesten lassen.

I.d.R macht das eigentlich schon das Krankenhaus, bei dieser Diagnose, da LQT auch vererbbar ist.

vg


____________________
Myokarditis im Kindesalter, ICD Implantation in den 90'ern+ 5 Reanimationen + 4 ReImplantation, 1x Sonden- & TaschenRevision, EF 45%, NYHA II, Herzinsuffiziens II°, Mitralklappeninsuffiziens I°,Trikuspidalklappeninsuffiziens I°, Amiodaron/Bisoprolol=ß-Blocker-Unverträglichkeit

Herztod am 29.04.96 + 02.03.16

Manchmal klingt es hart & tut weh, aber danach weißt Du warum !

Re: Long QT Typ "??" So viele Fragen

#4
Danke für eure ersten Antworten.
Ich wurde 2004 genetisch untersucht und 2014 nach der Geburt meines ersten Kindes, leider ohne Erfolg. Bin wie gesagt Indexpatient, mir bleibt lediglich die symptomatische Zuordnung zu den Typen :/
Aus dem Herzzentrum bin ich ein wenig geflohen, dort fühlt sich nämlich keiner für mich zuständig, die machen weder Ultraschall noch Belastungs- oder 24h-EKG mit mir, für die bin ich mit dem Defi und Betablockern genug therapiert. Ein Kardiologe aus dem Herzzentrum hat mich aufgenommen, ihm kamen die Patienten dort auch zu kurz (gott sei dank gibt es noch solche Ärzte!!).
War letztes Jahr erst zur Reha, auch die meinten man kann mich nur mit einem neuen Defi und Betablockern besser einstellen, alle verlassen sich auf die Typ-Zuordnung von 2004, in die ich wirklich nicht rein passe, habe mir das hunderte Male durchgelesen, habe damals Wassersport gemacht, aber nie was im Wasser gehabt und dennoch hat der Prof das wohl als Anlass genommen mich dem zuzuordnen :( ich habe bis heute meine Anfälle nur nachts...

Re: Long QT Typ "??" So viele Fragen

#5
Hallo Tini,

    Zitat: Tini
    ...die machen weder Ultraschall noch Belastungs- oder 24h-EKG mit mir...
wenn du "Indexpatient" bist meinst du damit du bist gelistet (HTX)?
Ich bin auch im Herzzentrum gelistet und muss einmal in Quartal zur Untersuchung dort, da wird auch jedes mal das ganze Programm gemacht, Ultraschall, EKG, Blut, Spiroergometrie, wird das bei dir nicht gemacht? Ich dachte das sei Standard bei einer Listung...

grüße
Paul


____________________
<=mensch ohne="" windows®="" |="" hncm/dcm="" -="" biotronik="" icd="" №2="" -="" ablation="" -="" htx-listung="">
<=Mensch ohne Windows® | HNCM/DCM - Biotronik ICD №2 - Ablation - HTX-Listung=>

Re: Long QT Typ "??" So viele Fragen

#6
Hallo Tini,

was du mit “Indexpatient“ meinst, sagt mir jetzt nichts.
Ich möchte dich auch nicht enttäuschen, aber bei mir gibt es auch keine
Untersuchungen. Ich gehe alle 6 Monate zur Defi-Kontrolle und das war's.

Was soll denn bei Long-QT ein Ultraschall oder Belastungs-EKG bringen?

Dass du nur Nachts Probleme hast und auch die niedrige Herzfrequenz
würde schon zu Typ 3 passen. Allerdings kenne ich nur Typ 3 Patienten
mit leicht verlängerter QT-Zeit. 700ms passt da nicht so gut.

LG
Kerstin



Long QT-Syndrom Typ 3
Long QT Typ 3

Re: Long QT Typ "??" So viele Fragen

#7
Hallo Kerstin, hallo Paul,

Indexpatient meint, dass ich der erste Fall in der Familie bin, also keiner weiß woher es kommt. Dass es eine Liste gibt ist mir nicht bewusst, danke für den Tipp, der Übergang von der Kinderklinik ins Herzzentrum hat damals eben überhaupt nicht funktioniert, deshalb ist wohl unter anderem sowas untergegangen.
Ein Ultraschall ist ab und zu eben schon wichtig um zu sehen wie die Sonden liegen, ob es Veränderungen gibt usw, Langzeit- und Belastungs-Ekg sollten einmal im Jahr gemacht werden.
Habe demnächst nochmal einen Termin in der Humangenetik, vielleicht erzählen die mir ja etwas zu dieser Liste, ist denn dein Gendefekt gefunden Paul?
Viele Grüße

Re: Long QT Typ "??" So viele Fragen

#9
ok, sorry dann habe ich das falsch interpretiert und nehme mein Beitrag zurück.

EDIT, ich bin DCM'ler mit zu großem Herz.. ganz andere Baustelle als du ;)
Ich hab nix mit Gen-zeug am Hut und kann dazu auch nix sagen.


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Re: Long QT Typ "??" So viele Fragen

#10
Hallo Tini,

für Ultraschall, Belastungs- oder 24h-EKG ist dein niedergelassener Kardiologe zuständig, nicht das implantierende KH. Auch ist der für die Medikation und gegebenenfalls Anpassung dein 1. Ansprechpartner.
Kontrolle dort 1x alle 6 Monate.

Kontrolle des Defis im KH ebenfalls alle 6 Monate.

VG


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Myokarditis im Kindesalter, ICD Implantation in den 90'ern+ 5 Reanimationen + 4 ReImplantation, 1x Sonden- & TaschenRevision, EF 45%, NYHA II, Herzinsuffiziens II°, Mitralklappeninsuffiziens I°,Trikuspidalklappeninsuffiziens I°, Amiodaron/Bisoprolol=ß-Blocker-Unverträglichkeit

Herztod am 29.04.96 + 02.03.16

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