Defi bei nicht ischämischer DCM

#1
Moin moin liebe Defi Community,

ich bin auf die o.g. Kardiomyopathie diagnostiziert worden über das MRT mit LGE (Kontrastmittel). Bin 42 Jahre jung und männlich. Am ehesten nach chronischer abgelaufener Myokarditis (die ich nie gemerkt habe!) : Humangenetik DCM steht allerdings trotzdem noch aus.

Bei wurden 2 Narben Muster im MRT entdeckt:
1) intramural septal basal
2) subepicardial inferolateral basal

Jetzt lese ich in den neuen Studien im Internet (Pubmed, JACC, Circulation etc.), das die LVEF ein absolut unzureichender Marker ist für eine Defi Indikation, sondern laut fast allen neuen Studien seit 2017 das LGE (Nachweis von Fibrose (Narben Gewebe im Herzen) das LGE der Hauptprädiktor / Substrat für VT/Vf darstellt, unabhängig der LVEF.

Mein BSA (Body Surface Index) liegt bei 2.19 m2.
Meine EF ist noch bei 55% laut MRT, nehmen tu ich nur 8mg Candesartan (AT-1 Blocker). Beta-Blocker kontraindiziert, da bradykardie Synusrythmus (am Tag in Ruhe 45-60) und in der Nacht bis auf 30 runter. Linker Ventrikel bei LVEDD 62mm, LVEDV bei 265 ml, LVESV bei 120ml und Schlagvolumen bei 150ml (Kompensationsphase?!)

Rechter Ventrikel ebenfalls dilatiert auf 326 ml LVEDV und gerade noch 50% RVEF.

Vorhöfe beide (noch) nicht vergrößert. Allerdings ist der linke Ventrikel seit 2015 schon immer bei über 60 mm im Echo gewesen (LVEF war immer so 50-60%), deswegen 2021 das Kontroll MRT. Mit dem LGE Nachweis wurde das ganze ja leider pathologisch und LGE sagt ja laut Internet (gerade als Midwall im Septum) stark SCD (unabhängig der LVEF), Pumpversagen und Htx voraus was ich an allen Studien gelesen habe.

Wer kennt sich hier gut aus mit der Thematik und kann konstruktiv gutes Wissen beitragen.
Wäre wünschenswert. Danke und herzliche Grüße an alle

Pandas

Re: Defi bei nicht ischämischer DCM

#2
Hallo Pandas,

herzlich willkommen im Forum.

Du hast dich ja schon sehr gut mit deiner Diagnose auseinandergesetzt.
Ich glaube allerdings kaum, dass dir hier jemand weiterhelfen kann. Wir sind hier
alles nur Laien und jeder Krankheitsverlauf ist anders. Wenn du noch Fragen hast,
bist du bei deinem Kardiologen sicher in besseren Händen.

Ich konnte jetzt noch nicht einmal herauslesen, ob du schon einen Defi hast, oder ob du dich
gerade mit der Implantation beschäftigst.

Für die Zukunft wünsche ich dir aber von Herzen alles Gute, pass gut auf dich auf.
Liebe Grüße
Kerstin
Long QT Typ 3

Re: Defi bei nicht ischämischer DCM

#3
Hallo Pandas,

wenn ich das so lese: ist zufällig mal die Rede von einer ARVC (arryhthmogene rechtsventrikuläre Kardiomyoptahie) gewesen, oder hast du dich in dieser Richtung mal umgesehen? Manche Punkte klingen für mich etwas danach… du kannst ja mal auf der Seite www.arvc-selbsthilfe.org vorbeischauen, hier sind auch Diagnosekriterien erklärt und es gibt viele hilfreiche Hinweise, bzw. kannst du auch Kontakt aufnehmen. Die Erkrankung wird öfter mal übersehen oder als DCM bzw. Myokarditis eingeordnet (so auch bei mir).
Die Defi-Indikation ist oft eher so eine Gesamteinschätzung, auch in Abhängigkeit von vorliegenden Rhythmusstörungen, denke ich…

Liebe Grüße,

Riera

Re: Defi bei nicht ischämischer DCM

#4
Moin Moin,

ich hätte mir leider etwas mehr Input zu meinem Post erwartet, da erfahrungsgemäß auch gerade die meisten DCM Patienten i.d.R. einen Defi tragen. Habe den Post auch in der DCM Untergruppe eingesetzt, aber die Resonanz ist leider auch überschaubar. Vielleicht kommt ja noch was von den DCM Patienten hier. Wäre schön.

Viele Grüße erstmal
Pandas

P.S.: eine ARVC ist bei mir mit MRT Morphologie ausgeschlossen worden. Es ist eine nicht ischämische DCM (dilatative Kardiomyopathie), am ehesten post entzündlicher Genese (Myokarditis).

Re: Defi bei nicht ischämischer DCM

#5
Hallo Pandas,

O.k., da hat also schonmal jemand nach geschaut…
gerade was du vom MRT schreibst (subepikardial) hätte mich nämlich daran denken lassen (siehe z.B. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articl ... po=39.1892), denn es gibt schließlich auch links- und biventrikuläre Formen, die von der ganz klassischen Form abweichen. Aber letztendlich ist das auch nur ein Faktor von mehreren und wie es klingt, wurdest du schon komplett auf den Kopf gestellt und alles genau begutachtet. Wo bist du denn in Behandlung, wenn ich fragen darf? Vielleicht bringt dir der Gentest noch mehr Klarheit.

Hattest du bisher Arrythmien, oder wie kam es dazu, dass die Diagnose gestellt wurde? Wurde dir ein Defi angeraten, oder fragst du dich, ob er sinnvoll sein könnte angesichts der Befunde?

Liebe Grüße,
Riera

Re: Defi bei nicht ischämischer DCM

#6
Hallo Riera,

da ich noch septal / midwall LGE habe und die Morphologie einer ARVC in der Uniklinik Heidelberg (spezialisiert auf jegliche Kardiomyopathieformen = mit, wenn nicht die Besten in Deutschland) ausgeschlossen wurde, wird das schon seine Richtigkeit haben.

Arrhythmien hatte ich bisher noch keine, mache aber alle 3 Monate ein LZ-EKG über 72 Std. Wobei das auch nur "trügerische" Sicherheit darstellt für den Fall der Fälle. In aktuellen Studien wird ganz klar herausgestellt, dass LGE (tatsächlich relativ unabhängig der LVEF!) der Hauptmarker ist für die Gefahr der malignen Arrhythmien / plötzlichen Herztod.
Neuere Studien der letzten Jahre beweisen ganz klar, dass die Indikation mit der LVEF absolut UNzureichend ist. Fakt!
Und dass das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein den sog. CUT-OFF Wert darstellt, und nicht die Menge der Fibrose im Myokard. Für das Re-Entry Phänomen (also das Substrat für die VT/VF) ja auch ziemlich logisch und nachvollziehbar.

Ich bin nach unzähligen Gesprächen soweit, dass mir die führenden Rythmologen einen Defi auf eigenen Wunsch einsetzen würden, unabhängig der LVEF Indikation zur primärprofilaktischen Prophylaxe.
Allerdings habe ich einerseits (zu Recht) berechtigten Sorgen vor dem plötzlichen Herztod in meiner konkreten Situation,

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28351901/

andererseits sehe ich Defishockberichte (ob adäquat oder nicht adäquat ausgelöst), wo die Betroffenen horrende Schmerzen beschreiben (wenn bei Bewusstsein ausgelöst), also auch Angst/-Pannikzustände danach sowie auch viele davor.
AM ENDE IST ES EINE WAHL ZWISCHEN PEST UND CHOLERA! An beidem krepierst du (ob körperlich und/oder mental). Nur ehrlich und Fakten! Leider! :shock:



Gruss
Pandas

Re: Defi bei nicht ischämischer DCM

#7
Hallo Pandas,

du scheinst dich schon wirklich sehr intensiv mit der Thematik auseinandergesetzt zu haben. Ich kann verstehen, dass es eine blöde Situation ist und auch keine einfache Entscheidung, wo du nicht in eine ganz klassische Indikation für einen Defi fällst. Und ich muss dir recht geben: leider wird oft zu wenig differenziert. Dafür ist die Medizin inzwischen vielleicht zu stark auf Leitlinien bezogen (und es dauert, bis dort etwas neu aufgenommen wird bzw. braucht eine sehr stabile Datenlage). Für andere Fälle kann das dann aber auch wieder gut oder: zutreffend/ ausreichend sein...

Ich glaube, es ist für Außenstehende schwierig, dazu etwas zu sagen, da jede Situationen sehr individuell ist. Vielleicht setzen sich auch viele Betroffene auch gar nicht so genau mit ihren Befunden auseinander und deshalb ist es nicht so leicht, darauf Bezug zu nehmen oder daran anknüpfend von eigenen Erfahrungen zu sprechen. Wahrscheinlich sind die Einschätzungen auch abhängig von weiteren Faktoren, die deine Ärzte besser im Blick haben (EKG etc.). Gerade wenn du an einer Stelle bist, in die du Vertrauen hast und dort schon einiges diskutieren konntest, was sich so anhört.
Zu Fragen zum Defi an sich oder dem Leben damit im Alltag könnten hier bestimmt sehr viele Auskunft geben :-)!

Ich habe etwas den Eindruck, dass es dir schwer fallen würde, die Sorge loszulassen, wenn du um das Risiko weißt, dich aber nicht sicher fühlst. Und dass du im Moment (verständlicherweise) extrem in der Thematik steckst.
Zum Defi würde ich sagen: man kann auch wunderbar mit Defi leben OHNE Komplikationen - das ist halt nicht vorherzusagen, aber da würde ich den Teufel mal nicht an die Wand malen. Bei rein präventiver Implantation gibt es immerhin in einigen Fällen auch noch die Möglichkeit eines S-ICDs, der auch gewisse Vorteile bietet.
In so einem unklaren Fall hilft manchmal eine Zweitmeinung (oder auch Dritt-...) - einfach, um nochmal eine Einschätzung zu hören und eigene Sicherheit zu gewinnen.
Du sprachst noch von der Genetik. Vielleicht kann das auch noch einmal Hinweise liefern. Verläufe können sich ja auch je nach Mutation unterscheiden, sodass das manchmal die Einschätzung in irgendeine Richtung beeinflusst.
Und: egal, wie die Entscheidung für dich ausfällt, ist es auch nicht ungewöhnlich, sich in diesem Kontext professionelle psychologische Hilfe zu holen, wenn Gedanken und Sorgen überhand nehmen.

Das nur spontan als ein paar Gedanken aus der Ferne. Gedacht als freundlich gemeinte Anregung, nicht als Besserwisserei, Bevormundung o.ä. - deine Situation kennst nur du.

Liebe Grüße,

Riera
cron