Hncm was ist das ?????

#1
Die HNCM macht sich durch eine krankhafte Verdickung der Herzmuskulatur bemerkbar.
Die Hypertrophische Nicht-Obstruktive Cardio-Myopathie (meist auch: hypertrophe nicht obstruktive Kardiomyopathie) ist eine Erkrankung der Herzmuskulatur. Sie gehört in die Gruppe der hypertrophischen Kardiomyopathien. Im angelsächsischen Raum werden diese nicht weiter unterteilt und als HCM geführt. Der Name HNCM leitet sich von dem griechischen "Hyper" = "über, "über-hinaus" und "trophe"= "Nahrung", dem lateinischen "non" = "nicht", den Begriffen "obstruere" = "versperren, "cardio" = " Herz", "myo" = "Muskel" und schließlich "pathie" = "Leiden, Krankheit" ab. Die Krankheit ist durch eine Verdickung einzelner oder aller Wandschichten insbesondere der Wand des linken Ventrikels (Ventrikel = Herzkammer) und des Septums (Septum = Herzscheidewand zwischen linkem und rechten Ventrikel) gekennzeichnet. Auch der rechte Ventrikel kann mit befallen sein.

Die verdickte Herzmuskulatur behindert das Herz bei seiner Arbeit. Es kann Luftnot bei Belastungen auftreten.
Die verdickte Herzmuskulatur ist der der hypertrophischen, obstruktiven Kardiomyopathie (HOCM) ähnlich. Sie unterscheidet sich durch das Fehlen der Beeinträchtigung des Blutstromes beim Verlassen der linken Herzkammer (Obstruktion). Die verschiedenen Formen der HNCM sind durch den Ort der Verdickung der Muskulatur in der Wand der linken und rechten Herzkammer gekennzeichnet. Eine besonders hervorzuhebende Form, die häufig übersehen wird, ist die Form, bei der die Herzmuskulatur an der Spitze des linken Ventrikels verdickt ist (apikale Form). Die Pumpleistung des Herzens wird in Folge der Muskelverdickung durch eine verminderte Dehnbarkeit der Wände eines oder beider Ventrikel beeinträchtigt, daher können die Ventrikel nur mit erhöhtem Füllungsdruck gefüllt werden. Das Blut, das aus der rechten Herzkammer über die Lunge Herzkammer gepumpt wird, staut sich wegen des krankhaft erhöhten Füllungsdruckes in der Lunge - verursacht Luftnot - .Bei einem erhöhten Füllungsdruck der rechten Herzkammer staut sich das Blut im Körper und verursacht Wasseransammlungen in den Beinen und/oder Bauch.

Die HNCM ist häufig, aber nicht immer vererbt. Der Erbgang ist kompliziert und daher nicht vorhesehbar. In Einzelfällen kann ein Gentest und eine genetische Beratung hilfreich sein.
Die HNCM kann ebenso wie die HOCM erblich sein (häufig sog. autosomal-dominant, d.h. wenn ein Elternteil die Störung im Erbgut aufweist, die zur HNCM oder HOCM führen kann, so reicht dies aus, das die Krankheit sich ausbildet kann). Der eigentliche Erbgang ist ausserst kompliziert, da eine große Zahl von Genen in sehr unterschiedlicher Ausprägung daran beteiligt ist. Sie tritt in den betroffenen Familien in unterschiedlicher Form und Ausprägung, häufig auch nur bei sehr wenigen Familienmitgliedern auf. Gelegentlich wird die HNCM auch ohne eine Störung im Erbgut der Eltern beobachtet, sie tritt in diesen Fällen spontan auf.

Es kommt durch die Veränderungen im Erbgut zu einem gestörten Aufbau und einer fehlerhaften Vermehrung zahlreicher und sehr unterschiedlicher Anteile des Eiweißes in den Herzmuskelzellen. Die Genforschung entdeckt wie bereits seit vielen Jahren auch jetzt immer noch weitere Formen der vom Erbgut ausgehende Störungen des Aubaues der Herzmuskelzellen, die zur Ausbildung einer Hypertrophischen Kardiomyopathei führen können. Hypertrophe Kardiomyopathien treten auch bei Tieren auf, sie werden gehäuft zum Beispiel bei Katzen beobachtet.

Die HNCM tritt beim Menschen meist im jüngeren Alter auf. Ob die häufig beobachtete Form der Hypertrophie der Muskulatur des linken Ventrikels im hohen Alter wirklich eine HNCM ist, ist unklar. Die HNCM muss von Speicherkrankheiten der Herzmuskulatur (z. B. Amyloidose) abgegrenzt werden. Es gibt folgende verschiedene Formen der HNCM, die hier in ihrer Häufigkeit dargestellt sind. In speziellen Fällen kann eine genetische Beratung mit Untersuchung des Erbgutes für die Behandlung wichtige Weichen stellen.

Hocm mit AV Block III
1) 2009 Biotronik Lumax 540 DR-T Setrox S 53RA Linox S 65 RV
2) 2015 Biotronik Iforia 5 DR-T Sonden sind noch geblieben

Re: Hncm was ist das ?????

#2
Hallo Ninilein

Danke für die Erklärung. Ich bin trotzdem etwas verwirrt. Bei meiner letzten Herzechountersuchung der Arzt zum Assistenten: "Nein das ist eher eine normale HCM, keine HOCM, aber das Unterscheidet sowieso niemand ernsthaft..."

Da ich jetzt aber erfahren habe das eine Ablation* nur bei einer HOCM in Frage kommt finde ich das doch wichtig. Das tolle ist, weder unser Städt.Krankenhaus noch das lokale Herzzentrum noch die Charite haben sich bisher bei mir festgelegt. Auf meinem Entlassungsbrief steht nun wieder HOCM (/augenroll).

*in die Runde frag: stimmt das so?

Und mal noch eine allgemeine Frage: Hat jemand schon mal etwas von einer vollständigen Heilung der HOCM/HCM gehört? Damit meine ich nicht das Unterdrücken der Symptome durch Medikamente. So wie es aussieht kann man wohl nichts gegen einen Gendefekt ausrichten...

Und eine Frage die mir fast peinlich ist: Gibt es Alternativ/Naturheilansätze bei Kardiomyopathie ohne Betablocker/ACE Hemmer/Antiarrhythmika...






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Re: Hncm was ist das ?????

#3
~Jahre später~

Da antworte ich doch noch, weil ich das gerade fand und mir dachte, vielleicht findet das ja noch einer, der dieselbe Frage hat. Also es ist nicht so, dass die Ablation bei einer HNCM nicht in Frage kommt, weil die da nicht funktioniert, sondern weil sie einfach nicht notwendig ist. Die Ablation ist ja die Behandlungsmethode, um die Obstruktion zu beheben, d.h. wenn man es vollständig schafft, dann macht man mit der Ablation aus einer HOCM eine HNCM. Und mit HCM bezeichnet man beide Hypertrophen Kardiomyopathien, also ohne zwischen obstruktiv und nicht obstruktiv zu unterscheiden.

Die Unterscheidung kann übrigens sehr uneindeutig sein, wenn die Obstruktion sehr klein ist und je nach Umstand mal gemessen werden kann und mal nicht. Das ist wie bei einem Gartenschlauch, der an den Innenwänden kleine Verdickungen hat und bis zu einem gewissen Grad behindern die den Durchfluß noch nicht wirklich aber irgendwann wird es messbar. Wenn das nun in diesem Grenzbereich rumeiert, kann man das eben schlecht eindeutig beschreiben.

Eine Heilung in dem Sinne kann man nicht sagen. Man kann wie gesagt, ja die Obstruktion beheben, hat dann nach der Ablation oder Myektomie (wie bei mir) dann zwar keine Obstruktion mehr, aber dafür ein Herz mit Zustand wie nach einem schweren Infarkt, was ja alles andere als gesund ist. Man kann im Prinzip den Verlauf bremsen und im besten Fall nahezu anhalten und weitere Risiken verkleinern.



Ich schaue manchmal unter meine Füße, ob da wohl ein Verfallsdatum schon steht
manche Menschen, die bestell'n mir Grüße, obwohl sie nicht wissen wollen wie's mir geht
ich brauche wirklich keine Einbauküche, ich will mir auch kein kleines Häuschen bau'n
Was ich gerne hätt' das wäre eine Schaukel, dann würd' ich schaukeln und in den Himmel schau'n

Re: Hncm was ist das ?????

#4
-besser später als nie :D -

Danke für deine Antwort. Ich hatte diese Frage tatsächlich noch vor dem "großen Knall" meiner Krankengeschichte geschrieben.
Irgdendein Arzt hatte mir damals mal versucht zu erklären was eine Obstruktion ist und er meinte das es dabei um einen Druckgradient
im Herz geht. Nun stelle ich mir ne Obstruktion halt als ein makroskopisches Druckproblem am Herz vor...

Als ich dann 2013 meinen ventrikulären Sturm hatte stand die Ablation ganz schnell wieder oben auf der Liste obwohl ich eine HNCM hatte.
Ich vermute nun mal das es mehrere Arten von Ablation gibt (außer den Cryo und HF Sachen). Eine die diesen Druckgradienten beseitigt und eine wo zuerst eine elektrische Karte vom Herz gemacht wird und dann per Ablation neue Bahnen "gelötet" oder zertrümmert werden...
Letztere habe ich zweimal bekommen und die haben auch geholfen...

grüße
Paul
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